O Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS) vai oferecer novidades no tratamento de doen\u00e7as raras. Portadores de Mucopolissacaridoses (MPS), tipo I e II, contar\u00e3o com novas op\u00e7\u00f5es de medicamentos: a laronidase e a idursulfase alfa. J\u00e1 para os acometidos com a Defici\u00eancia de Biotinidase, a novidade \u00e9 a aprova\u00e7\u00e3o dos protocolos que orientam a assist\u00eancia na rede p\u00fablica de sa\u00fade. O Minist\u00e9rio da Sa\u00fade ainda atualizou Protocolos que orientam\u00a0o atendimento para a S\u00edndrome de Turner e a Hepatite Autoimune. As novas op\u00e7\u00f5es de cuidado para quem sofre com as doen\u00e3s raras foram aprovadas na Comiss\u00e3o\u00a0Nacional de Incorpora\u00e7\u00e3o de Tecnologias no SUS (Conitec) e estar\u00e3o dispon\u00edveis nas unidades do SUS j\u00e1 no segundo semestre. Segundo a Organiza\u00e7\u00e3o Mundial de Sa\u00fade, as doen\u00e7as raras\u00a0afetam at\u00e9 65 pessoas a cada 100 mil indiv\u00edduos, sendo 80% decorrentes de fatores gen\u00e9ticos.<\/p>\n
As doen\u00e7as raras n\u00e3o t\u00eam cura. Em geral s\u00e3o cr\u00f4nicas, progressivas, degenerativas, podendo levar \u00e0 morte. No entanto, um tratamento adequado \u00e9 capaz de reduzir complica\u00e7\u00f5es e sintomas, assim como impedir o seu agravamento. O secret\u00e1rio de Ci\u00eancia, Tecnologia e Insumos Estrat\u00e9gicos, Marco Ant\u00f4nio Fireman, ressaltou a import\u00e2ncia dos novos Protocolos Cl\u00ednicos e Diretrizes Terap\u00eauticas (PCDTs) para o Brasil, onde cerca de 13 milh\u00f5es de pessoas sofrem com doen\u00e7as raras. Assim, publica\u00e7\u00e3o de novos PCDTS . \u201cEssa \u00e9 uma luta antiga de representantes e pacientes que sofrem com essas doen\u00e7as. Uma conquista significativa que influenciar\u00e1, favoravelmente, na qualidade de vida dos doentes\u201d, frisou Fireman.<\/p>\n
O Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS) oferece atendimento integral e gratuito a todas as doen\u00e7as raras, conforme a necessidade cl\u00ednica de cada caso. O atendimento \u00e9 feito com base na Pol\u00edtica Nacional de Aten\u00e7\u00e3o Integral \u00e0s Pessoas com Doen\u00e7as Raras do Minist\u00e9rio da Sa\u00fade. Seu principal objetivo \u00e9 melhorar o acesso desses pacientes aos servi\u00e7os de sa\u00fade e \u00e0 informa\u00e7\u00e3o, contribuindo para a melhoria da sua qualidade de vida. Desde a cria\u00e7\u00e3o da pol\u00edtica, em 2014, o SUS incorporou 19 exames de diagn\u00f3stico e 11 medicamentos, al\u00e9m de organizar a rede de assist\u00eancia. O Brasil possui sete servi\u00e7os de refer\u00eancia no atendimento a doen\u00e7as raras.<\/p>\n
Doen\u00e7a rara gen\u00e9tica e heredit\u00e1ria, a enfermidade impede os indiv\u00edduos de produzirem normalmente enzimas essenciais aos processos qu\u00edmicos vitais. No tipo I, conhecido tamb\u00e9m como S\u00edndrome de Hurler ou de Scheie, o corpo carece da enzima alpha iduronidase, respons\u00e1vel pela degrada\u00e7\u00e3o de alguns tipos de a\u00e7\u00facares. J\u00e1 no tipo II, tamb\u00e9m intitulado de S\u00edndrome de Hunter, h\u00e1 defici\u00eancia ou inexist\u00eancia da enzima iduronato\u2013sulfatase. Essa segunda classifica\u00e7\u00e3o est\u00e1 ligada em especial ao cromossomo X, afetando majoritariamente homens, que herdam a caracter\u00edstica da m\u00e3e portadora.\u00a0Os sintomas tamb\u00e9m variam, podendo comprometer ossos, articula\u00e7\u00f5es, vias respirat\u00f3rias, sistema cardiovascular, al\u00e9m das fun\u00e7\u00f5es cognitivas dos pacientes.\u00a0\u00c9 poss\u00edvel controlar os sintomas de algumas Mucopolissacaridose por meio de Terapia de Reposi\u00e7\u00e3o Enzim\u00e1tica (TRE), com a infus\u00e3o intravenosa feita semanalmente das enzinas necess\u00e1rias a cada manifesta\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a. Esse tratamento se dar\u00e1, para pacientes do tipo I, com o medicamento laronidase e, para os do tipo II, com a idursulfase alfa.<\/p>\n
Conhe\u00e7a os\u00a0protocolos que incorporam novos medicamentos para Multipolissacaridose I<\/a> e II<\/a>.<\/p>\n O tratamento para a doen\u00e7a rara Defici\u00eancia de Biotinidase (DB) \u00e9 o mais novo incorporado no SUS. A enfermidade, de origem gen\u00e9tica e heredit\u00e1ria, incapacita o corpo de absorver e regenerar a biotina, uma vitamina dos alimentos presentes na dieta normal e indispens\u00e1vel para a atividade de diversas enzimas. No Brasil, cerca de 3.200 pessoas foram registradas com a doen\u00e7a, que \u00e9 principalmente detectada pelo Teste do Pezinho. O tratamento ser\u00e1 feito com por meio da suplementa\u00e7\u00e3o da vitamina por toda a vida do paciente.<\/p>\n Conhe\u00e7a os\u00a0protocolos que orientam a assist\u00eancia para a Defici\u00eancia de Biotinidase (DB)<\/a>.<\/p>\n O protocolo que orienta o tratamento da S\u00edndrome de Turner,\u00a0doen\u00e7a rara causada por uma anormalidade do cromossomo X, foi atualizado pelo Minist\u00e9rio da Sa\u00fade. A forma de assist\u00eancia impactar\u00e1 em novas apresenta\u00e7\u00f5es do medicamento somatropina, disponibilizadas no SUS para o tratamento da doen\u00e7a. A atualiza\u00e7\u00e3o oportuniza uma melhor escolha e adequa\u00e7\u00e3o da dose que cada paciente deve tomar.\u00a0Entre as caracter\u00edsticas da doen\u00e7a rara, que acomete mais as mulheres, est\u00e1 o fato de dificultar seus portadores de iniciar a puberdade, terem filhos, apresentarem malforma\u00e7\u00f5es card\u00edacas, e tamb\u00e9m dificuldades cognitivas que prejudicam a aprendizagem e a adapta\u00e7\u00e3o social.<\/p>\nDoen\u00e7a rara\u00a0Defici\u00eancia de Biotinidase (DB)<\/h5>\n
Doen\u00e7a rara\u00a0S\u00edndrome de Turner<\/strong><\/h5>\n